Клиники Адреса телефоны специализация
Главная » Неврологические больницы

Неврологическая больница.



Клиника по правилам, состоит из нескольких отделений. В каждом из которых существует дожность первого врача, это может быть главный врач. Если вынуждены пойти в врачебное учреждение, рекомендуем получить данные о предполагаемом заведении, куда нужно пойти за консультацией. Доверить личную жизнь первым встречным врачам, по крайней мере не безопасно. Многие из профильных центров открыли отдельные поликлиники. Где эти учреждения расположены. Или недалеко на территории центра, но и часто совсем в другом помещении. Наш сайт который мы попытались предоставить поможет разобраться и найти все важные реквизиты.

Неврологическое отделение

Телефон ординаторской: 725-24-77

c 8:00 до 17:00

Неврологическое отделение рассчитано на 60 штатных коек. Находится на восьмом и девятом этажах девятиэтажного корпуса больницы. В отделении осуществляется лечебно-диагностическая помощь больным с острой и хронической неврологической патологией с использованием современных диагностических и лечебных методов. На базе отделения создан кабинет функциональной диагностики, в котором проводятся нейрофизиологические исследования (ЭЭГ).

Для качественного обследования пациентов неврологического профиля используются услуги клинической, биохимической и бактериологической лаборатории, рентген-кабинет, кабинет УЗИ, электроводогрязелечебница. В отделении внедряются современные схемы лечения неврологических заболеваний, рекомендованные Международной ассоциацией неврологов. В отделении есть палаты повышенного комфорта (на одного и двух пациентов).

Заведующий отделением и два врача ординатора имеют высшую квалификационную категорию, два врача — первую квалификационную категорию.

Сотрудники отделения

Заведующий неврологическим отделением, кандидат медицинских наук, высшая квалификационная категория, стаж работы 23 года.

Неврологическая помощь

1. Малая медицинская энциклопедия. — М. Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М. Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М. Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг .

См. также в других словарях:

Скорая медицинская помощь — У этого термина существуют и другие значения, см. Скорая помощь … Википедия

Поза — I Поза (франц. pose) положение тела, головы и конечностей по отношению к друг другу. Регулирующие П. функциональные системы включают глубокую мышечную чувствительность и лабиринтные раздражения, составляющие основной поток афферентных импульсов. … Медицинская энциклопедия

НЕРВНЫЕ БОЛЕЗНИ — НЕРВНЫЕ БОЛЕЗНИ. Содержание: I. Классификация Н. б. и связь с б нями других органов и систем. 569 II. Статистика нервных болезней. 574 III. Этиология. 582 IV. Общие припципы диагностики Н. б. 594 V. … Большая медицинская энциклопедия

Отравления — I Отравления (острые) Отравления заболевания, развивающиеся вследствие экзогенного воздействия на организм человека или животного химических соединений в количествах, вызывающих нарушения физиологических функций и создающих опасность для жизни. В … Медицинская энциклопедия

Кома — I Кома (греч. kōma глубокий сон; синоним коматозное состояние) остро развивающееся тяжелое патологическое состояние, характеризующееся прогрессирующим угнетением функций ц.н.с. с утратой сознания, нарушением реакции на внешние раздражители, … Медицинская энциклопедия

Кровоизлияние в мозг — Инсульт Срез мозга погибшего от инсульта МКБ 10 I60. I … Википедия

Недостроенная психо-неврологическая больница под Киевом

Промониторив спутниковые карты нашёл парочку заброшек, которые можно посетить. Но очередная вылазка на абандон долго откладывалась. Находились разные причины. То просыпал, то погода нелётная, то были дела поважнее. Ну, и, если честно, стремался лазить по таким объектам в одиночку. В первую очередь из соображений безопасности. А это не выдержал, поехал сам. Как говорится, не узнаешь, пока не попробуешь.

Объект выбрал не случайный - третий подряд недострой медицинского учереждения. И не абы какой, а больница строгого режима недостроенные корпуса Киевской областной психоневрологической больницы №2. Задачка осложнялась тем, что по соседству с заброшенной больницей находится действующая. Вокруг - лес, автотрасса М07. До ближайших поселений - минимум 1,5 км.

1. Недостроенная психо-неврологическая больница с торца.Основное строение - два корпуса с коридорами-перемычками.

От прилюдии переходим к действию. Смотрим фотки и описание похождений:)

Проезжая мимо видел, что на остановке возле психбольницы есть пассажиры, но на заброску кроме меня никто не ехал. Было немного неудобно. Хотя, мало ли, машины к больнице гоняют часто. Какая разница кто куда едет?

2. Дорога, кстати, оживлённая. После ремонта по ней ездят быстро. По пути назад на переходе минут 5 пропускал машины:)

3. Сразу нежданчик! Подход к заброшке перекопан. Ров глубокий. Ну, ничё. По краешку обойти можно.

Недостроенные корпуса с дороги не очень заметны из-за густой растительности. Но когда на деревьях опали листья - недострой хорошо просматривается с дороги. Со стороны диспансера заброшка также видна, поэтому двигаюсь вглубь построек.

4. Вот объект вылазки. Пока не дюже впечатляет.

5. Мдя. На вид здание современное. Годов этак 1990х.Но по размерам вроде немаленькое.

6. Западный торец "больнички".

Как видим, вся территория около построек заросла кустарниками и деревьями. Действующая больница и недострой расположена на окраине леса. Так не удивительно, что кругом заросли.

7. Центральный вход.

8. На зуме сфоткал холл с центрального входа. Внутрь со стороны дороги решил не заходить.

Только сейчас заметил, что там полно мусора.

9. Недостроили совсем чуть-чуть. Видите, даже столб с освещением поставили.

Идти прикольно. Земля под ногами проваливается. Такое ощущение, будто идёшь по болоту. Только под ногами не чвакает вода.

11. На фоне осеннего леса выглядит классно.

12. Восточный торец "придорожного" корпуса.

13. Между "придорожным" и вторым корпусом есть коридоры-перемычки.

16. На крыше растут сосны.

Сразу вспомнил недостроенную больницу в Белогородке. Там тоже на крыше растут деревья. Также несколько корпусов разной этажности. И тоже возле леса.

18. Высшая лига покемонов. Наверное, уровни сложности. Так что ступеньки тоже повышенного уровня:)

Увы, для меня это весомое препятствие.

19. Оставалось разве что сфоткать на зуме.

20. Напротив второго корпуса стоит стол для сталкерских пикников.

Ну что ж? Смотрим дальше, что есть.

21. Вдалеке виднеются труба и постройки. Но подход к нему в траншеях. Поэтому возвращаюсь в центральный корпус для исследования внутренних помещений.

22. О, а тут уже первая лига. Значит, уровень сложности полегче.

23. Внутри темно. А помещения похожи на ранее виденные мной недостроенные больницы.

24. На полу, как и полагается, груды бетона и разбитые кирпичи.

Учитывая темноту передвигаюсь осторожно.

25. Коридорчики почти все одиновые и похожи на лабиринты в других заброшках.

26. Похожие комнатушки тоже видел (в недострое института судебной и медицинской психиатрии в Киеве).

27. Из окна видна дорога.

Внутри (кроме центрального входа) на удивление чисто. Мусора и граффити даже на внешних стенах немного. Вероятно, это можно объяснить удалённостью от городов.

28. Сквозной коридор через два корпуса.

29. Внутри здания темно, т.ч. нужно смотреть под ноги. И фотографии из-за недостаточного освещения даже на зеркалку ужасные.

30. То ли дело - со вспышкой. (То же самое место.)

Прогуливаясь тёмными коридорами было ощущение, будто кто-то за мной следит. В одном месте даже показалось будто напевают песню. Хотя никого не обнаружил. Жуть. С вами такое происходило?

А может это слышались свои шаги? Или домыслы бурной фантазии.

31. Хоть и трёхэтажное здание, но больнице лифт полагается.

Это со вспышкой. А представляете, как в темноте? Не видно же, это комната или пропасть.

39. На стенах второго этажа следы игр пейтболистов и бойницы для стрелков:)

Коридоры похожие, как и на первом этаже.

40. Разве что, нашёл такой с глухой стеной.

41. Холл возле лестничной площадки и лифтов аналогичный первому этажу.

42. Поэтому фоткаю переход между корпусами с второго этажа. И поднимаюсь выше.

Чем больше этажей, тем больше битых кирпичей на лестнице. Причём с краю кирпичей нет. Но и ограждения тоже.

43. А это четвёртый (или третий? Уже не помню), цокольный этаж. На крышу не полез - лестница поворачивает не на 180°, а на 90°. К тому же ступеньки присыпаны битым кирпичём. Рисковать не захотел.

61. Отопительный комплекс недостроенной больницы.

62. Труба котельной. Из-за деревьев по-нормальному не сфоткать.

63. Правее, почти у края территории абандона - недостроенная трансформаторная.

64. Цех котельной - начального уровня сложности.

65. С виду - обычный промышленный цех.

Внутрь не заходил. С двух сторон нет стен - всё видно и так. К тому же до больницы отсюда совсем близко.

66. Чуток с другого ракурса, с видом на трубу.

Заметил ещё недостроенные здания только на фото:( Ну, итак достаточно полазил. Надо собираться идти назад.

67. Удалённый от дороги корпус с тыльной стороны.

Возращаюсь обратно. Той же дорогой что под фото 59.

Попробовал поискать залаз в второй корпус с тыльного фасада.

68. Найденный запасной вход оказался забутованным. Причём недавно: стояло ведро и пахло бетоном.

69. Возле тыльного фасада.

Ну что? Четвёртая заброшка, третья вылазка с прогулкой по помещениям, третья больница подряд. Полазил отлично. Может, если б ехал не один, полазил бы больше. Но итак впечатлений масса.

Назад пришлось переходить через оживлённую трассу. Ловить маршрутку на остановке возле больницы постеснялся. Прошёлся в сторону пгт. Немешаево. Благо, на полпути был недоделанный тротуар сбоку от дороги.

70. Этого показалось мало - и дошёл до ж/д станции "Немешаево"(а это почти 4,5 км!). Хотя ничего интересного там не нашёл. Половина пгт - как спальный массив в небольшом городе. Другая половина - как село. И по размерам меньше Бородянки.

И даже маршрутки не фоткал (мне на них потом в Киев возвращаться:D ).

Другие заброшки:

P.S. Ищу таких же любителей (аматоров или сталкеров) заброшенных пейзажей для путешествий выходного дня. Или тех, кому интересна необычная прогулка. Есть на примете ещё несколько местечек. Да поехать не с кем.

Автор Тема: Детская неврологическая больница №32,г.Москва (Прочитано 11617 раз)

Цитировать

ХА! Медсестры следят за детьми только когда мамы еще там. Только вы за порог и в 7 часов у них совместное часовое чаепитие. Дети орут, им пофиг. Поверьте мне, я как то видела весь этот кошмар, так как оставалась всегда до самого последнего момента, иногда меня с охраной выводили. Моего вообще чем то отбкалывали, что я утром с 8ми до 12 не могла разбудить. Единственный нормальный врач - узистка, не помню как ее зовут, и массажистка Антонина. Все. Остальные как будто из колонии.

Это во всех больничках так. И со временем мало, что меняется .Я когда маленький был сидеть сам не мог долго. Меня когда выводили гулять то клали на скамейку и привязывали. чтобы не упал, а сами уходили (тоже наверно чай пили))). Ну я так и лежал - смотрел в небо пока не вернутся.

Встречаются нормальные медсестры, но редко. Большинство именно таких как вы описали. Я думаю надо платить тогда может быть и будут ухаживать. Каков поп такой и приход.

Я платила, всегда оставляла деньги на ночь медсестрам. Однако моего ребенка все равно подсадили на наркоту, с которой мы потом месяц слезали

В Днепропетровской больнице им. И.И. Мечникова работает неврологическая служба консультативной поликлиники

Неврологическая служба консультативной поликлиники КУ «Днепропетровская областная клиническая больница (ДОКБ) им. И. И. Мечникова»

Неврологическая служба консультативной поликлиники КУ «Днепропетровская областная клиническая больница (ДОКБ) им. И. И. Мечникова» является одной из самых востребованных в данном подразделении.

В консультативной поликлинике работают три врача - невропатолога, из которых два врача имеют высшую категорию. Врачи - невропатологи ведут прием пациентов с неврологической патологией, направленных лечебно - профилактическими учреждениями городов и районов Днепропетровской области.

К консультативной поликлиники «ДОКБ им. И. И. Мечникова» направляются наиболее сложные в диагностическом плане больные, нуждающиеся высококвалифицированной и высокоспециализированной консультативной помощи и проведения современных дополнительных методов обследования, а также специального лечения, соответствующего третичного уровня оказания медицинской помощи. Ввиду этого, неврологическая служба тесно сотрудничает с врачами многих специальностей, в большей степени: офтальмолог, нейрохирург, кардиолог, ангиохирург, ортопед - травматолог, психиатр, а также с диагностическими подразделениями поликлиники и больницы. При необходимости пациентам проводят следующие обследования:

  • - Компьютерная и магнитно - резонансная томографии, в том числе с внутривенным контрастированием, и магнитно - резонансная томография в режиме ангиографии;
  • - Рентгенография;
  • - Ультразвуковая допплерография магистральных артерий головы и транскраниальная допплерография;
  • - Электронейромиография;
  • - Церебральная ангиография;
  • - Остеосцинтиграфия;
  • - Остеоденситометрия;
  • - Электроэнцефалография и вызванные потенциалы.

Тесное сотрудничество невропатологов консультативной поликлиники с отделениями неврологии и нейрохирургии, а также кафедрами нервных болезней и нейрохирургии ФПО, неврологии и офтальмологии ГУ «Днепропетровская медицинская академия МЗ Украины» позволяют предоставлять высокоспециализированную медицинскую помощь по специальности «Неврология» населению Днепропетровской области. В клинике нервных болезней с этой целью используются современные методики лечения: пульс - терапия, плазмаферез, гипербарическая оксигенация, нейронавигация, эндоваскулярные вмешательства, ботулотерапия, нейростимуляция, иглорефлексотерапия, фракционная терапия, периферические блокады, в том числе под контролем ЭОП, современная физиореабилитация, а также современные методики лечения демиелинизирующих заболеваний препаратами, модифицирующие их течение (в рамках клинических исследований).

Ежегодно невропатологами консультативной поликлиники в сотрудничестве с диагностическими службами внедряются в практику различные методики диагностики и лечения неврологической патологии, которые совершенствуют работу службы и подразделения в целом.

По информации главного управления здравоохранения Днепропетровской облгосадминистрации www.dozoda.dp.ua

Болезнь Вильсона — Коновалова: «великий хамелеон»

Авторы: Пономарев В.В. 5-я клиническая больница, г. Минск, Республика Беларусь

Версия для печати

Резюме / Abstract

Представлены результаты диагностики и лечения 30 больных с болезнью Вильсона — Коновалова за 22 года. Установлено преобладание славянского генотипа заболевания (86,6 %) в белорусской популяции больных. У 80 % пациентов выявлена полиморфная неврологическая симптоматика с преобладанием поражения экстрапирамидной системы. Патология печени в виде фиброза, хронического гепатита или цирроза обнаружена в 60 % случаев. Представлен анализ диагностической значимости выявления колец Кайзера — Флейшера, изменений лабораторных показателей (церулоплазмина, меди в сыворотке крови, гиперкупрурии) и результаты МРТ головного мозга. Анализируются наиболее частые причины диагностических ошибок. Обсуждаются вопросы выбора дифференцированной патогенетической и симптоматической терапии.

Болезнь Вильсона — Коновалова (гепатоцеребральная дегенерация — ГЦД, гепатолентикулярная дегенерация) — редкое хроническое заболевание, связанное с наследственным избыточным накоплением меди из-за задержки ее выведения из организма и отложением чаще в головном мозге и печени [3, 5, 9, 13]. Впервые описана английским неврологом S. Wilson в 1912 г. Большой вклад в изучение патогенеза и клиники этой патологии внес Н.В. Коновалов [2]. Частота ГЦД составляет 1–3 случая на 100 тыс. населения и выше в изолированных популяциях с частыми близкородственными браками [4, 8]. В основном болеют подростки и молодые люди. Патогенез ГЦД связан со множественными (около 380) мутациями гена АТР7В, расположенного на длинном плече 13-й хромосомы. Дефект этого гена, кодирующего синтез медь-транспортной АТФазы, приводит к нарушению синтеза белков, осуществляющих транспорт меди [1, 12, 14]. В результате нарушается выведение фракций меди с желчью из печени, снижается ее скорость включения в церулоплазмин, что приводит к высокой концентрации свободной меди в сыворотке крови. В итоге медь проникает через гематоэнцефалический барьер, вызывает сначала функциональные, а затем структурные токсические изменения в головном мозге, радужной оболочке глаза, печени, почках и селезенке [8, 11].

Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу и передается отцами. Частота семейных случаев достигает 61 % [4]. Различают три генотипических типа ГЦД: 1) славянский, который начинается в 20–35 лет, характеризуется неврологической симптоматикой и незначительным поражением печени; 2) западный, дебютирует в 10–16 лет с первичного поражения печени и затем появлением неврологической симптоматики; 3) атипичный, проявляется только снижением уровня церулоплазмина без клинических признаков заболевания [6].

Клиническая картина ГЦД отличается значительным полиморфизмом, связанным с преобладанием различных симптомов поражения нервной системы и печени. Диагноз подтверждают результаты лабораторных исследований (определение церулоплазмина, меди в крови и моче), специфические кольца Кайзера — Флейшера на роговице глаз, результаты инструментального исследования печени (в том числе пункционная биопсия с определением меди) и данные магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга. Несмотря на характерную клиническую картину, диагностика ГЦД обычно затруднена, между тем успех лечения данного заболевания всегда зависит от его своевременного распознавания [1–4, 9, 13].

Цель настоящего исследования — изучение клинических особенностей течения ГЦД, результатов лабораторных и инструментальных обследований при этой патологии в белорусской популяции.

Материал и методы

С 1987 по 2009 гг. (в течение 22 лет) во II неврологическом отделении 5-й клинической больницы г. Минска наблюдали 30 больных с ГЦД (18 мужчин, 12 женщин), являющихся гражданами Беларуси. Средний возраст начала заболевания составлял 24,9 ± 3,5 года. Ни в одном случае (100 %!) диагноз ГЦД не был установлен при первичном обращении за медицинской помощью. При сборе анамнеза жизни пристальное внимание отводили тщательному изучению семейно-наследственного характера заболевания. Всех больных исследованной группы подвергали общесоматическому осмотру. Особое внимание обращали на состояние печени, селезенки, изменения кожи и сосудов на передней поверхности живота. Неврологический осмотр осуществляли традиционно. Когнитивные нарушения оценивали путем проведения нейропсихологической методики Краткой шкалы оценки психического статуса (Mini Mental State Examination, MMSE).

Осуществляли рутинное общеклиническое и биохимическое исследования крови. В сыворотке крови определяли содержание церулоплазмина (в последние годы при помощи наборов Spainreact, Испания) и меди, а также количество меди в суточной моче колориметрическим методом. С 2000 года проводили прямую ДНК-диагностику в Республиканском научно-практическом центре «Мать и дитя» с целью выявления наиболее частых мутаций гена АТР7В (в 8, 13 и 15-м экзонах). Все больные осматривались окулистом с помощью щелевой лампы на предмет обнаружения колец Кайзера — Флейшера.

Функцию печени и селезенки изучали с помощью ультразвукового исследования на аппаратах Simmens — Sanoline (Германия) и радиоизотопной сцинтиграфии в гамма-камере МВ9200 (ВНР). При радионуклидном сканировании с технецием (Тс99m) оценивали размеры и контуры этих органов, а также степень фиксации ими изотопа. Проводили МРТ головного мозга на аппарате Vista Polaris фирмы Picker (США) с напряжением магнитного поля 1 Тесла по стандартным методикам. Выполняли Т1W- и Т2W-трансверзальные срезы. Оценивали изменение интенсивности сигнала в веществе головного мозга, состояние желудочковой системы, субарахноидальных и цистернальных пространств. Особое внимание уделяли обнаружению очагов гиперинтенсивного сигнала в области базальных ганглиев. В контрольной группе здоровых (20 человек), равнозначных по возрасту и полу, изучали содержание церулоплазмина и меди в сыворотке крови, а также количество меди в суточной моче. Результаты лабораторных исследований подвергнуты статистической обработке с вычислением t-критерия Стьюдента. Достоверными считали результаты при P < 0,05. Катамнез у пациентов исследуемой группы составлял от 1 года до 22 лет.

Результаты и обсуждение

Анализ полученных результатов указывал на преобладание славянского генотипа развития ГЦД в белорусской популяции у 26 (86,6 %) больных. У 3 человек (10 %) имел место западный генотип, который, по литературным данным, преобладает в европейских странах и проявляется в более раннем возрасте [7, 8]. Только в одном случае (3,4 %) выявлен атипичный (бессимптомный) генотип ГЦД. Наиболее часто заболевание начиналось в 20–30 лет. В 7 (23,3 %) случаях дебют ГЦД отмечен у лиц старше 30 лет. Изучение семейно-наследственного анамнеза позволило выявить наследственный характер заболевания у 15 (50 %) пациентов, у родственников первой линии которых отмечена аналогичная патология. В четырех семьях одновременно наблюдали более двух пациентов. У нескольких больных роль наследственного фактора выявить не удалось из-за смерти отцов в молодом возрасте.

Течение ГЦД различалось. До развития неврологических симптомов наблюдали два варианта течения болезни: 1) бессимптомный (на уровне изменений гена ГЦД), который выявили у одного пациента при помощи прямой ДНК-диагностики в семейном случае заболевания; 2) абдоминальный, проявляющийся только патологией печени у трех больных в виде ее цирроза или хронического гепатита.

Анализ клинической картины у больных исследуемой группы выявил полиморфную неврологическую симптоматику с преобладанием поражения экстрапирамидной системы у 24 (80 %) больных. Особенность клиники ГЦД определялась локализацией поражения подкорковых ганглиев и коры, а также возрастом начала болезни. Ранее было установлено преобладание гиперкинезов при поражении черной субстанции и ригидности — при локализации в бледном шаре [6]. Считается, что при начале болезни до 30 лет чаще встречаются изменения мышечного тонуса и гиперкинезы, а у лиц старше 30 лет — акинетико-ригидный синдром [9]. Причины своеобразного патоморфоза и тропизма поражения нервной системы при ГЦД объясняют особенностью ангиоархитектоники подкорковых структур мозга. Капилляры базальных узлов поражаются в результате аноксии больше, чем капилляры в других частях мозга, так как в физиологических условиях в подкорковых узлах отмечается более высокая концентрация меди и интенсивнее ее кругооборот [3].

В зависимости от ведущих неврологических симптомов Н.В. Коновалов выделил пять клинических форм ГЦД [2]. Мы наблюдали ригидно-дрожательную форму у 10 человек (33,6 %); акинетико-ригидную у 9 человек (30 %); ригидно-аритмо-гиперкинетическую у 6 человек (20 %); дрожательную у 3 человек (10 %) и экстрапирамидно-корковую форму у одного пациента (3,4 %). Наши исследования подтверждают данные литературы о том, что ригидно-дрожательная и акинетико-ригидная формы являются наиболее типичными проявлениями ГЦД [3, 4, 6, 9].

Ригидно-дрожательная форма характеризовалась у больных асимметрично повышенным мышечным тонусом в конечностях по экстрапирамидному типу, олиго- и брадикинезией, отсутствием физиологических синкинезий, а также средне- или высокоамплитудным постуральным и/или кинетическим тремором рук (типа парящего крыла), реже тремором головы или языка. Акинетико-ригидная форма ГЦД отличалась преобладанием амимии лица, замедленностью и монотонностью речи, экстрапирамидным тонусом в конечностях, нарушенной походкой, частой постуральной неустойчивостью. У этих пациентов часто наблюдался псевдобульбарный синдром в виде дисфагии, дисфонии, дизартрии, что сопровождалось высоким глоточным рефлексом и гиперсаливацией. Ригидно-аритмо-гиперкинетическая форма ГЦД встречалась реже и характеризовалась сочетанием экстрапирамидной ригидности в конечностях и полиморфных асимметричных гиперкинезов рук, головы и туловища. В серии наблюдений отмечены следующие варианты непроизвольных движений: тики, кинетический тремор конечностей, хорея, атетоз, сегментарная мышечная дистония, которые встречались в различных сочетаниях. Дрожательная форма являлась наиболее легкой формой заболевания и проявлялась изолированным постуральным и кинетическим тремором рук и/или головы. Экстрапирамидно-корковая форма ГЦД представляла собой наиболее редкую и тяжелую форму заболевания, которая проявлялась сочетанием псевдобульбарного, экстрапирамидного синдрома в форме миоклоний, камптокормии, туловищного атетоза и редких первично-генерализованных приступов [6].

Длительное катамнестическое наблюдение позволило выявить смену клинической формы заболевания. Так, у некоторых больных при прогрессирующем течении заболевания наблюдали смену относительно доброкачественной дрожательной формы болезни в ригидно-дрожательную или ригидно-аритмо-гиперкинетическую. Представлял интерес внутрисемейный полиморфизм ГЦД. У членов одной семьи наблюдали различные формы заболевания: у двух ­братьев — акинетико-ригидную и абдоминальную форму; у сестры — дрожательную, у брата — экстрапирамидно-корковую форму ГЦД и т.д. Причины этого явления, вероятно, связаны с различными мутациями дефектного гена и, соответственно, с различной степенью нарушений транспорта меди [1]. Механизмы генных мутаций при ГЦД пока окончательно не установлены и, по мнению К. Надировой, связаны с неблагополучным состоянием природы в зонах ядерных полигонов, в регионах цветной и черной металлургии и повышенной радиации [4]

Психические нарушения, по литературным данным, достаточно часто наблюдаются у больных с ГЦД. Их обычно группируют в четыре основных вида: поведенческие, аффективные, когнитивные и шизофреноподобные [13]. По мнению T. Benhamla et al. психические нарушения могут быть первой манифестацией заболевания у 10 % больных с ГЦД [8]. В наших исследованиях у 20 больных (66,6 %) экстрапирамидные симптомы сопровождались когнитивными нарушениями различной степени. Чаще наблюдали снижение кратковременной памяти, концентрации внимания, затруднение и замедление мышления, обеднение речи. Результаты теста MMSE составляли 12–22 балла, что соответствовало деменции легкой — умеренной степени. В единичных случаях отмечали эйфорию, снижение критики к своему состоянию, изменение поведения, астенические либо тревожно-депрессивные симптомы.

Патология печени при ГЦД, по данным литературы, встречается в 70 % случаев, чаще имеет латентный характер, но может предшествовать развитию неврологических симптомов [1, 3]. В наших исследованиях поражение печени не имело каких-либо характерных черт и проявлялось симптомами, свойственными жировому гепатозу, острому или хроническому гепатиту, фиброзу или циррозу. У больных наблюдались слабость, диспептические расстройства, боли в животе, гепато- и спленомегалия на 1–5 см (12 чел.), желтуха (1 чел.), асцит (3 чел.), кровотечения из верхних отделов желудочно-кишечного тракта (1 чел.) и др. При радиоизотопном исследовании и УЗИ брюшной полости патология печени подтверждена у 18 человек (60 %), чаще в виде увеличения ее в размерах, снижения накопления и неравномерного распределения изотопов в паренхиме. В большинстве случаев наряду с гепетомегалией наблюдалась спленомегалия (рис. 1).

Согласно современным требованиям, для постановки диагноза ГЦД недостаточно только клинических данных, связанных с поражением головного мозга и печени. Диагноз ГЦД должен быть подтвержден результатами лабораторных исследований, офтальмоскопией и МРТ головного мозга [4, 6, 13].

Среди лабораторных исследований характерными признаками ГЦД являются снижение церулоплазмина и меди в сыворотке крови, увеличение экскреции меди с мочой [1, 3, 5]. Однако, по мнению J. Agudo et al. высокий уровень меди в сыворотке крови не всегда коррелирует с содержанием церулоплазмина и купрурией [7]. Более того, следует учитывать, что у 10 % больных с ГЦД содержание церулоплазмина остается в норме [9]. В наших исследованиях содержание церулоплазмина и меди в сыворотке крови было значительно снижено и составляло соответственно 0,60 ± 0,01 мг/л (в контроле 2,3 ± 0,2 мг/л, Р < 0,01) и 13,4 ± 2,4 мкг (в контроле 105,0 ± 5,6 мкг, Р < 0,01). Содержание меди в суточном количестве мочи было значительно повышенным и составило 0,37 ± 0,10 мг/24 час (в контроле 0,0045 мг/24 ч, P < 0,01). При рутинных биохимических исследованиях показатели крови существенно не изменялись. Уровни билирубина и трансаминаз обычно не повышались. В общем анализе крови нарушения отмечены только у больных с циррозом печени. Они включали анемию, анизоцитоз и макроцитоз.

Специфичным признаком ГЦД считают кольца Кайзера — Флейшера, которые, по данным литературы, обнаруживают у 35–90 %, чаще у больных с неврологическими проявлениями заболевания [2, 4, 7]. В выраженной степени кольца видны невооруженным глазом, однако обязательным условием их регистрации является осмотр опытного окулиста при помощи щелевой лампы [1]. Кольца представляют собой участки зеленовато-бурой пигментации по периферии роговицы обычно на обоих глазах (рис. 2). Появление колец связано с отложением меди в радужной оболочке глаза. Такая разбежка данных по частоте колец у разных авторов объясняется различной тяжестью, формами и длительностью заболевания у исследованных пациентов. В серии наших наблюдений кольца Кайзера — Флейшера обнаружены у 20 (66,6 %) больных. По нашему мнению, в случае типичной клинической картины выявление колец Кайзера — Флейшера подтверждает диагноз ГЦД, но их отсутствие не исключает данное заболевание.

Представляют интерес результаты нейровизуализации при ГЦД. Метод МРТ головного мозга при этой патологии считается более достоверным по сравнению с результатами компьютерной томографии [7]. Морфологические изменения в головном мозге нами выявлены у 19 (63,3 %) больных. Чаще встречали очаговые изменения в Т1w-режиме в виде двусторонних симметричных участков гиперинтенсивного сигнала в области базальных ганглиев, без признаков перифокального отека (рис. 3). Аналогичные очаги могут также быть обнаружены у 10 % больных в таламусе, стволе, мозжечке и белом веществе больших полушарий мозга [10]. В 5 (16,6%) случаях, несмотря на молодой возраст, обнаруживали атрофический процесс в головном мозге в виде равномерного расширения субарахноидальных пространств на конвексе и желудочковой системы. Эти нарушения подтверждали токсическое влияние меди на нейроны головного мозга, которое носило диффузный характер и указывало на худший прогноз [9].

Несмотря на характерную клиническую картину в серии наших наблюдений, диагноз ГЦД у больных при первичном обращении не был установлен ни в одном случае. Пациенты в течение нескольких месяцев и даже лет лечились с другими диагнозами. Их спектр представлен в табл. 1.

Из табл. 1 следует, что неврологами при первичном обращении больных с ГЦД ошибочно выставлялся диагноз широкого круга неврологических расстройств, чаще последствий нейроинфекции, невроза, рассеянного склероза или хронического энцефалита. В единичных случаях устанавливался диагноз хореи Гентингтона, последствий «мифической» черепно-мозговой травмы, амиотрофического бокового склероза, болезни Рефсума и совсем уж экзотический диагноз «дегенеративно-дистрофическое заболевание головного мозга». Казуистикой был случай, когда больная Ю. 38 лет, с классической неврологической картиной, лабораторными данными (низким церулоплазмином в крови, высоким содержанием меди в моче), кольцами Кайзера — Флейшера, имея двух родными братьев, страдающих ГЦД (. ), в течение нескольких лет наблюдалась по поводу конверсионного расстройства. Ошибки в диагностике ГЦД допускали не только неврологи, но и терапевты при превалировании симптоматики поражения печени. Эти факты указывают на отсутствие настороженности практикующих врачей в отношении ГЦД, что отчасти можно объяснить достаточной редкостью данной патологии.

ГЦД — одно из немногих наследственных заболеваний, которые успешно лечатся при условии своевременной диагностики [1–6, 11]. В наших исследованиях основой терапии ГЦД было применение D-пенициламина (купренила), оказывающего медь-связывающее и медь-выводящее действие. Первоначальная доза препарата составляла 0,3 г/сут с постепенным увеличением до 0,9–1,2 г/сут. Улучшение обычно наступало медленно и достигало максимума спустя несколько месяцев от начала терапии. У 24 (80 %) больных регрессировал экстрапирамидный синдром, улучшилась речь и память, уменьшилась выраженность колец Кайзера — Флейшера и лабораторные показатели. По данным Costa da M. et al. под влиянием D-пенициламина наблюдается также регрессирование изменений при МРТ головного мозга [10]. Кроме того, литературные данные указывают на способность препарата влиять на динамику не только неврологических проявлений заболевания, но и явления фиброза печени [12]. Побочные эффекты препарата встречались редко в виде кожных высыпаний и обычно носили дозозависимый эффект. После достижения клинического эффекта дозу купренила постепенно снижали до поддерживающей (0,15–0,3 г/сут). Ее больные продолжали принимать пожизненно.

В ряде наших наблюдений с целью коррекции вторичных нарушений метаболизма меди назначали препараты цинка (цинктерал, сульфат цинка), которые позволяли снизить дозу купренила. В литературе известен опыт монотерапии ГЦД препаратами цинка. По мнению F. Linn et al. монотерапия цинком наиболее эффективна в случаях неврологических проявлений заболевания и значительно ниже при абдоминальных симптомах [12]. Препаратом выбора патогенетической терапии ГЦД также является триентин (1–2 мг/сут), который, обладая такой же эффективностью, как D-пенициламин, вызывает меньше нежелательных эффектов [1, 7].

В комплексное лечение больных ГЦД мы также включали комплексоны (унитиол), антиоксиданты (витамин Е, актовегин), витамины группы В, гепатопротекторы (эссенциале, гептрал). Для уменьшения непроизвольных движений с равной эффективностью применяли атипичные бензодиазепины (клоназепам) и вальпроаты (депакин). В случаях психотических нарушений назначали атипичные нейролептики (клозапин). Отмечено отсутствие эффекта от приема L-DOPA-препаратов на экстрапирамидный синдром при ГЦД.

Обязательным условием достижения позитивных результатов лечения считали жесткую диету. Всех больных ГЦД предупреждали об исключении из питания медь-содержащих продуктов (кофе, орехи, бобы, шоколад, грибы, печень, фасоль, горох).

У 5 (16,6 %) больных с ГЦД стабилизации состояния достичь не удалось. Их состояние постепенно ухудшалось, и они умирали, как правило, от печеночной недостаточности. Летальность отмечена у больных с дебютом заболевания в виде абдоминальных симптомов, при нерегулярном приеме купренила, вследствие психических нарушений и алкоголизации. Трансплантация печени им не проводилась.

Таким образом, ГЦД является редким, но достаточно хорошо курабельным заболеванием. За свою многоликость ГЦД получила образное название «великого хамелеона» [4]. Диагноз не вызывает затруднений, если о нем помнить. Заболевание следует заподозрить у любого больного до 40 лет при наличии синдрома паркинсонизма, с невыясненным циррозом печени, а также у любого родственника пациента, страдающего ГЦД.

Автор выражает глубокую признательность за многолетнюю помощь в проведении данного исследования врачам II неврологического отделения, клинико-диагностической лаборатории, отделения КТ и МРТ 5-й клинической больницы г. Минска, а также сотрудникам генетической лаборатории РНПЦ «Мать и дитя».

Список литературы / References

1. Гончарик И.И. Болезнь Вильсона // Медицинский журнал. — 2006. — № 7. — С. 7-9.

Главная страница

Мы рады приветствовать Вас на сайте Центра церебро-васкулярной нейрохирургии в Виннице! 

Коллектив нашего центра – это команда единомышленников-профессионалов, основной задачей которых является оказание высокоспециализированной помощи пациентам с патологией нервной системы.

Целью сайта является информирование пациентов о нашей клинике, и улучшение понимания таких сложных областей медицины как нейрохирургия и неврология.

Здесь Вы сможете найти интересующую Вас информацию о работе центра, его сотрудниках, разнообразную неврологическую и нейрохирургическую патологию и современных способах ее лечения. Также, здесь Вы сможете найти всю необходимую информацию о возможности получить консультацию.

Центр цереброваскулярной нейрохирургии был сформирован в 2000 году с целью улучшения качества оказания специализированной медицинской помощи пациентам с патологией головного и спинного мозга, а также с заболеваниями периферической нервной системы.

В состав центра входят:

    нейрохирургическое отделение (45 коек), инсультное отделение (15 коек), отделение церебро-васкулярной патологии (60 коек), отделение реанимации (12 коек), рентген-кабинет, кабинет компютерной томографии.

Каждый год в отделениях центра проходит стационарное лечение более 3 500 пациентов, выполняются хирургические вмешательства на различных структурах нервной системы 800 больным.

Центр оснащен современными:

В условиях кабинета функциональной диагностики больницы работает нейромиограф, електроенцефалограф, УЗИ аппарат PHILIPS.

Источники:
www.hospital17.org, dic.academic.ru, maxiwell83.livejournal.com, forum.detiangeli.ru, www.tourdnepr.com, www.mif-ua.com, neurovin.com.ua

Еще клиники:

21 октября 2018 года

Комментариев пока нет!
Ваше имя *
Ваш Email *

Сумма цифр справа: код подтверждения